Лизосомные болезни накопления. Руководство для врачей
Михайлова Светлана Витальевна, Захарова Екатерина Юрьевна, Байдакова Галина Викторовна
Код товара: 4735481
(0 оценок)Оценить
ОтзывНаписать отзыв
ВопросЗадать вопрос
1 / 2
PDF
Нет в наличии
Доставим в
г. Химки, Московская обл.Курьером
'%3e%3crect%20width='40'%20height='40'%20rx='1.33333'%20fill='%235B2599'/%3e%3cpath%20d='M11.6667%2014.537L5.77778%2021.2037L13.2222%2025.8704L25.1111%2025.3148L24.5556%2016.6482L20.6667%2014.537H11.6667Z'%20fill='white'/%3e%3cpath%20d='M17%2016.3149L14.3333%209.87042L18.4444%203.64819L31%206.20375L35.2222%2023.6482L21.4444%2038.426L14.1111%2025.0926L23.3333%2025.8704L24.1111%2014.7593L17%2016.3149Z'%20fill='%2365D0DD'%20stroke='%2365D0DD'%20stroke-width='0.222222'/%3e%3cpath%20fill-rule='evenodd'%20clip-rule='evenodd'%20d='M16.3702%200.549052C10.9656%201.12198%206.10232%204.0939%203.0359%208.69756C1.67884%2010.7349%200.821097%2012.8096%200.301173%2015.3115C0.0501214%2016.5203%200.00690573%2017.0127%200.000445654%2018.7392C-0.00746236%2020.8657%200.0863201%2021.6614%200.56793%2023.5556C1.44728%2027.0136%202.61789%2028.8896%208.1251%2035.6671C12.6346%2041.2167%2014.4445%2043.8483%2016.2657%2047.5032C17.8764%2050.7355%2018.8331%2053.7366%2019.4241%2057.4102L19.5547%2058.2222H19.9851C20.3966%2058.2222%2020.4184%2058.2036%2020.4814%2057.8022C21.556%2050.9486%2023.9992%2045.6599%2029.161%2039.0128C29.5916%2038.4583%2030.8265%2036.921%2031.9051%2035.5965C34.231%2032.7405%2036.5804%2029.669%2037.2227%2028.6446C40.5423%2023.3494%2040.9125%2016.5623%2038.1907%2010.8986C35.4085%205.10925%2029.9531%201.26568%2023.4886%200.540203C22.3134%200.408257%2017.643%200.414081%2016.3702%200.549052ZM24.6383%208.06505C25.4205%208.53011%2026.7108%209.79659%2027.2974%2010.6746C28.443%2012.3898%2029.2639%2014.5619%2029.7377%2017.1315C30.0068%2018.5908%2030.0653%2022.0425%2029.849%2023.6895C29.3587%2027.4207%2028.0784%2030.4471%2026.1617%2032.4052C24.9507%2033.6423%2024.2814%2033.9726%2022.9874%2033.9718C22.1684%2033.9713%2021.9514%2033.9273%2021.3793%2033.6452C20.1944%2033.0613%2018.7227%2031.3826%2017.8364%2029.6041C17.5036%2028.9364%2016.8052%2027.0647%2016.6975%2026.5518L16.621%2026.1878H17.286C17.9195%2026.1878%2017.9547%2026.2025%2018.0249%2026.4958C18.0655%2026.6652%2018.3166%2027.2575%2018.583%2027.8119C19.5493%2029.8237%2021.025%2030.9905%2022.4396%2030.8615C26.4284%2030.4978%2028.7121%2022.0424%2026.591%2015.491C25.9102%2013.3885%2024.7427%2011.7574%2023.4926%2011.1626C22.7107%2010.7907%2022.0678%2010.7524%2021.253%2011.029C20.4928%2011.2872%2019.2796%2012.524%2018.7165%2013.6148L18.2973%2014.4269H17.623H16.9487L17.0233%2014.1189C17.1613%2013.5493%2017.8502%2012.0467%2018.3883%2011.1416C19.3043%209.6008%2021.0802%207.97152%2022.1488%207.69161C22.3344%207.643%2022.8307%207.62407%2023.2516%207.6495C23.8673%207.68657%2024.1386%207.768%2024.6383%208.06505ZM22.2077%2020.7026V24.4022L20.7319%2024.3709L19.2561%2024.3397L19.2263%2021.6235L19.1964%2018.9072H16.4913H13.7862L13.6483%2019.7325C13.4881%2020.6919%2012.9405%2021.8984%2012.3618%2022.5675C11.496%2023.5685%209.99273%2024.3148%208.53576%2024.4669L7.83963%2024.5396V23.1374V21.7352L8.4344%2021.6856C10.026%2021.5529%2010.6998%2020.5141%2010.9087%2017.8712L10.9773%2017.0031H16.5925H22.2077V20.7026Z'%20fill='%235B2599'/%3e%3c/g%3e%3cdefs%3e%3cclipPath%20id='clip0_965_57'%3e%3crect%20width='40'%20height='40'%20rx='1.33333'%20fill='white'/%3e%3c/clipPath%3e%3c/defs%3e%3c/svg%3e)
бесплатно от 10 000 ₽
В пункт выдачи
от 155 ₽
бесплатно от 10 000 ₽
Точная стоимость доставки рассчитывается при оформлении заказа
Издательство:
Год издания:
2021
Описание
Характеристики
В последнее десятилетие значительно возрос интерес к наследственным болезням обмена веществ. Это связано прежде всего с появлением новых методов их диагностики и лечения. Данное издание посвящено лизо сомным болезням накопления. Руководство является первой частью переработанной авторами монографии К.Д. Краснопольской «Наследственные болезни обмена веществ». В него включены три дополнительные главы, а также обновлены разделы, касающиеся лечения и диагностики лизосомных заболеваний. С современных позиций отражены эпидемиология, патогенез, профилактика лизосомных болезней накопления, приведены детальные описания отдельных нозологических форм, а также клинические примеры, которые помогут врачам разных специальностей получить представление о динамике формирования клинических фенотипов этой группы наследственных болезней.
Предназначено врачам-генетикам, педиатрам, неврологам, лабораторным генетикам, неонатологам, а также будет полезным ординаторам, аспирантам, научным работникам и преподавателям медицинских академий и университетов.
Предназначено врачам-генетикам, педиатрам, неврологам, лабораторным генетикам, неонатологам, а также будет полезным ординаторам, аспирантам, научным работникам и преподавателям медицинских академий и университетов.
Содержание
Авторский коллектив
Предисловие
Благодарности
Список сокращений и условных обозначений
Глава 1. Лизосомы и лизосомные болезни
накопления (Захарова Е.Ю., Байдакова Г.В.)
Лизосомы. Структура и функции
История открытия и изучения лизосомных болезней
накопления
Классификация и эпидемиология лизосомных
болезней накопления
Патогенетические механизмы развития лизосомных
болезней накопления
Клинические проявления лизосомных болезней
накопления
Лабораторная диагностика лизосомных болезней
накопления
Глава 2. Лечение лизосомных болезней накопления
(Захарова Е.Ю., Михайлова С.В.)
Основные подходы к терапии лизосомных болезней
накопления и их ограничения
Трансплантация гемопоэтических стволовых
клеток
Ферментная заместительная терапия
Фермент-индуцирующая терапия.
Фармакологические шапероны
Субстрат-редуцирующая терапия
Выведение накапливаемых субстратов
Симптоматическая терапия
Генотерапия
Глава 3. Лизосомные болезни и распространенные
заболевания (Пчелина С.Н., Захарова Е.Ю.)
Синуклеинопатии
Болезнь Альцгеймера
Лобно-височная деменция
Ишемический инсульт
Аксональная нейропатия и мукополисахаридоз IIIB
Заикание и муколипидоз
Глава 4. Клинические проявления отдельных
лизосомных болезней накопления (Краснопольская
К.Д., Захарова Е.Ю.)
Вступление
Мукополисахаридозы
Сфинголипидозы
Нарушения белков-активаторов
Другие лизосомные болезни накопления
Нейрональные цероидные липофусцинозы
Предметный указатель
Предисловие
Благодарности
Список сокращений и условных обозначений
Глава 1. Лизосомы и лизосомные болезни
накопления (Захарова Е.Ю., Байдакова Г.В.)
Лизосомы. Структура и функции
История открытия и изучения лизосомных болезней
накопления
Классификация и эпидемиология лизосомных
болезней накопления
Патогенетические механизмы развития лизосомных
болезней накопления
Клинические проявления лизосомных болезней
накопления
Лабораторная диагностика лизосомных болезней
накопления
Глава 2. Лечение лизосомных болезней накопления
(Захарова Е.Ю., Михайлова С.В.)
Основные подходы к терапии лизосомных болезней
накопления и их ограничения
Трансплантация гемопоэтических стволовых
клеток
Ферментная заместительная терапия
Фермент-индуцирующая терапия.
Фармакологические шапероны
Субстрат-редуцирующая терапия
Выведение накапливаемых субстратов
Симптоматическая терапия
Генотерапия
Глава 3. Лизосомные болезни и распространенные
заболевания (Пчелина С.Н., Захарова Е.Ю.)
Синуклеинопатии
Болезнь Альцгеймера
Лобно-височная деменция
Ишемический инсульт
Аксональная нейропатия и мукополисахаридоз IIIB
Заикание и муколипидоз
Глава 4. Клинические проявления отдельных
лизосомных болезней накопления (Краснопольская
К.Д., Захарова Е.Ю.)
Вступление
Мукополисахаридозы
Сфинголипидозы
Нарушения белков-активаторов
Другие лизосомные болезни накопления
Нейрональные цероидные липофусцинозы
Предметный указатель
Отзывы
Вопросы
Поделитесь своим мнением об этом товаре с другими покупателями — будьте первыми!
Дарим бонусы за отзывы!
За какие отзывы можно получить бонусы?
- За уникальные, информативные отзывы, прошедшие модерацию
Как получить больше бонусов за отзыв?
- Публикуйте фото или видео к отзыву
- Пишите отзывы на товары с меткой "Бонусы за отзыв"
Задайте вопрос, чтобы узнать больше о товаре
Если вы обнаружили ошибку в описании товара «Лизосомные болезни накопления. Руководство для врачей» (авторы: Михайлова Светлана Витальевна, Захарова Екатерина Юрьевна, Байдакова Галина Викторовна), то выделите её мышкой и нажмите Ctrl+Enter. Спасибо, что помогаете нам стать лучше!